Epilepsie

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CH. 4. PATHOLOGIES NEUROLOGIQUES

 

EPILEPSIE

 

RAPPELS PHYSIOLOGIQUES ET DEFINITIONS

 

L’épilepsie ou « comitialité » est une pathologie fréquente, de causes variées, définie physiologiquement comme la « survenue épisodique d’une décharge brusque, excessive et rapide d’une population plus ou moins étendue de neurones qui constituent la substance grise de l’encéphale. »

C’EST DONC UNE PATHOLOGIE DU CORTEX CEREBRAL. L’électroencéphalogramme (EEG) permet de mettre en évidence ces décharges et d’apprécier leurs caractéristiques (morphologie, rythme, localisations…). La survenue d’une crise comitiale ne signifie pas forcément que le patient est épileptique : si une première crise s’est produite lors de certaines circonstances (manque de sommeil, ivresse éthylique, stimulation lumineuse intermittente : jeux vidéo, sevrage brutal d’un traitement par un hypnotique de la famille des benzodiazépines…), cela témoigne d’un seuil épileptogène bas, mais ne doit pas faire considérer le patient comme épileptique. C’est pourquoi il est habituel d’attendre la survenue d’une deuxième crise avant de débuter un traitement médicamenteux.

CLINIQUEMENT, les principaux types de crises comitiales sont les crises généralisées, où la décharge concerne l’ensemble du cortex cérébral, et les crises partielles, où la décharge concerne seulement une partie de celui-ci. Les crises généralisées sont souvent provoquées par une atteinte cérébrale diffuse, alors que la survenue de crises partielles doit faire impérativement rechercher une lésion cérébrale focale. Si aucune cause n’est trouvée après un bilan soigneux, on peut retenir le diagnostic d’épilepsie primaire, en continuant à surveiller le patient régulièrement.

 

DESCRIPTION DES DIFFERENTS TYPES DE CRISES

 

CRISES GENERALISEES

 

IL EN EXISTE PLUSIEURS TYPES : la plus classique est la crise généralisée tonico-conique de type grand mal, qui débute brutalement, avec une perte de connaissance totale sans prodrome et une chute au cours de laquelle le patient peut se blesser. Elle se déroule classiquement en trois phases, qui en pratique ne sont pas toujours toutes présentes.

-          La phase tonique, qui dure de 10 à 20 secondes, est marquée par une contraction musculaire généralisée, avec souvent une apnée, une cyanose et une morsure de langue (très évocatrice surtout si elle est latérale, elle peut permettre rétrospectivement de faire le diagnostic de crise tonico-clonique).

-          La phase clonique, qui dure environ 20 secondes, pendant laquelle surviennent des secousses musculaires de l’ensemble du corps, brusques et diffuses, dont la fréquence va en diminuant.

-          Enfin la phase résolutive, qui est un coma avec hypotonie musculaire, respiration stertoreuse (ample et bruyante, caractéristique), mousse aux lèvres et perte d’urines ; il s’ensuit une confusion post-critique (classiquement de moins d’une heure mais parfois beaucoup plus longue, dont la cause ne peut pas être évidente si l’on n’a pas assisté à la crise), une amnésie de la crise et parfois un déficit moteur ou sensitif post-critique.

LES ELEMENTS D’INTERROGATOIRE permettant de diagnostiquer rétrospectivement une crise sont la durée de la perte de connaissance (parfois plusieurs minutes, donc beaucoup plus longue qu’une syncope d’origine cardiaque), la morsure latérale de langue et la confusion post-critique.

L’EEG PERCRITIQUE est caractérisé par des décharges de pointes, pointes-ondes, ou poly-pointes-ondes bilatérales, synchrones, symétriques, sur les deux hémisphères. L’EEG au décours de la crise peut montrer des ondes lentes diffuses avec des bouffées de pointes bilatérales synchrones. Entre les crises, le tracé peut être normal, ne présenter qu’une hypersensibilité aux épreuves de stimulation (voir le chapitre « EEG ») ou montrer des anomalies localisées (« foyer ») s’il s’agit d’une crise secondairement généralisée.

LES AUTRES VARIETES PRINCIPALES DE CRISES GENERALISEES sont l’épilepsie myoclonique juvénile, qui se manifeste par des secousses musculaires bilatérales et symétriques (« myoclonies ») des membres chez l’adolescent, sans altération de la conscience, pouvant évoluer ultérieurement vers des crises de type grand mal, et les absences de type petit mal de l’enfance (parfois observées également à l’âge adulte), durant lesquelles survient une suspension de la conscience avec interruption de l’activité en cours, fixité du regard et absence de réponse, pendant quelques secondes, parfois plusieurs fois par jour : l’EEG montre typiquement des décharges de pointes-ondes rythmiques bilatérales et synchrones à 3 cycles par seconde. L’évolution est généralement bonne avec disparition des crises à la puberté.

 

CRISES PARTIELLES

 

Elles peuvent être « simples » sans altération de la conscience, ou « complexes » avec une altération de la conscience. Elles correspondent toujours à la souffrance d’une zone cérébrale localisée. Il en existe de nombreuses variétés selon la région cérébrale où elles naissent.

 

CRISES PARTIELLES SIMPLES (SANS ALTERATION DE LA CONSCIENCE)

 

LES CRISES SOMATOMOTRICES : toniques ou tonico-cloniques, elles prennent naissance au niveau du cortex moteur et peuvent rester localisée ou avoir une extension progressive au niveau d’un hémicorps (« marche Bravais – Jacksonienne » : la crise débute par l’extrémité d’un membre, remonte progressivement par sa racine, gagne l’autre membre du même côté puis l’hémiface), suivie d’un déficit moteur transitoire dans le territoire correspondant, sans perte de conscience, sauf si la crise est secondairement généralisée.

LES CRISES VERSIVES, fréquentes, caractérisées par une déviation conjuguée de la tête et des yeux, à point de départ frontal (du même côté ou du côté opposé à la rotation).

LES CRISES SOMATOSENSITIVES à type de paresthésies avec un point de départ pariétal, pouvant également avoir une marche Bravais-Jacksonienne.

 

TABLEAU 4.3 – EPILEPSIES

Epilepsies généralisées

-          Crises tonico-cloniques de type grand mal

-          Absences de type petit mal

-          Epilepsie myoclonique juvénile

Epilepsies partielles

-          Simples

  • o    Somatomotrices
  • o    Versives
  • o    Somatosensitives
  • o    Sensorielles

-          Complexes

 

LES CRISES SENSORIELLES (visuelles, à type d’hallucinations visuelles à point de départ occipital ; auditives, à type d’hallucinations auditives à point de départ temporal ; olfactives ou gustatives…).

 

CRISES PARTIELLES COMPLEXES

Il existe une altération de la conscience qui survient d’emblée ou après une des crises précédentes ; cette altération de la conscience peut s’accompagner d’une activité automatique plus ou moins élaborée (déambulations prolongées…), et peut poser des problèmes médico-légaux si des actes délictueux ont été commis pendant la crise. L’EEG des crises partielles peut montrer entre les crises des pointes, pointes-ondes ou ondes lentes localisées (« foyer ») ; lors de la crise, l’amplitude et la fréquence des pointes s’accroissent, elles débordent le foyer initial.

 

ETAT DE MAL

 

L’état de mal épileptique est défini par la survenue de crises subintrantes pendant une durée de plus de 30 minutes. Il constitue une urgence thérapeutique. On décrit l’état de mal électrique caractérisé par la survenue de crises électriques infracliniques enregistrées sur l’EEG en l’absence de toute manifestation clinique.

 

ETIOLOGIES

 

Le plus souvent les crises partielles sont dues à un processus focal atteignant une partie du cortex (tumeur cérébrale, accident vasculaire hémorragique ou ischémique, malformation vasculaire, séquelle de traumatisme ou de chirurgie…), alors que les crises généralisées d’emblée sont dues à une atteinte globale du cortex cérébral ; cependant, comme nous l’avons signalé, une crise partielle peut se généraliser secondairement. L’examen clinique intercritique peut  donner des indications s’il montre des anomalies focalisées en rapport avec une lésion focale à l’origine de la crise. La démarche diagnostique en présence d’une crise partielle s’acharne à trouver une lésion focale : le scanner cérébral réalisé sans et avec injection de produit de contraste et surtout l’IRM cérébrale, guidés par l’examen clinique, sont très utiles pour mettre en évidence une lésion de petite taille (tumeur, malformation vasculaire).
En présence d’une crise généralisée d’emblée, on pratiquera également un scanner cérébral sans et avec injection de produit de contraste à la recherche d’une lésion focale, et éventuellement une ponction lombaire, qui peut montrer une pathologie cérébrale plus diffuse, méningite, hémorragie méningée, thrombophlébite cérébrale…). Il convient également de rechercher les causes métaboliques les plus fréquentes telles que l’hypoglycémie, l’hypocalcémie, l’hyponatrémie. Enfin, des toxiques et certains médicaments abaissent le seuil épileptogène et favorisent la survenue de crises. Une recherche de toxiques dans le sang et les urines est réalisée au moindre doute (tableau 4.4).

 

Tableau 4.4. Principales causes des crises généralisées d’épilepsie

Accident vasculaire cérébral (récent ou cicatrice d’AVC ancien), abcès, malformation vasculaire

Fièvre (surtout chez l’enfant), méningite, encéphalite

Traitement anticonvulsivant non suivi

Sevrage (éthylisme, traitement au long cours par benzodiazépines)

Désordre métabolique (hyponatrémie, hypoglycémie, hypocalcémie…)

Traumatisme crânien, séquelles de lésion néonatale

Intoxication : cocaine, isoniazide, antidépresseurs tricycliques, alcool

Neurochirurgie, myélographie, angiographie cérébrale, sismothérapie

 

Citons le cas particulier de l’enfant de 6 mois à 5 ans qui à l’occasion d’un syndrome fébrile (et uniquement dans ce cas) fait des convulsions. Ce syndrome des convulsions fébriles de l’enfant est de pronostic bénin le plus souvent et ne nécessite généralement pas d’autre traitement que la prévention des récidives par l’administration systématique d’antipyrétiques lors de fièvres.

 

COMPLICATIONS

 

En dehors de circonstances au cours desquelles la survenue d’une crise comitiale peut être particulièrement dangereuse (conduite automobile, plongée sous-marine, alpinisme…), les crises généralisées peuvent entraîner des complications locales variées (traumatismes cranio-faciaux, luxations d’épaule, plaies de la langue), mais peuvent aussi lorsqu’elles se prolongent (état de mal) retentir sur l’ensemble de l’organisme en causant de graves désordres métaboliques (hypoxie, acidose métabolique), végétatifs (poussées hypertensives, troubles du rythme cardiaque, vomissements avec risque d’inhalation) ou neurologiques (coma post critique prolongé), nécessitant une prise en charge en réanimation, car le pronostic vital peut être engagé. Enfin, un déficit post critique, moteur ou sensitif, peut persister plusieurs heures, et poser de difficiles problèmes de diagnostic différentiel avec un accident vasculaire cérébral par exemple, si la crise s’est déroulée sans témoin.

 

PRINCIPES DU TRAITEMENT

 

TRAITEMENT DE LA CRISE SIMPLE

 

Il consiste d’abord à éloigner le patient des endroits où il risque de se blesser lors des convulsions : murs, radiateurs, meubles, verrerie… Si le patient est sur un brancard, on veille à ce qu’il ne chute pas. On le place sur le côté en position latérale de sécurité pour prévenir une inhalation bronchique, on assure la liberté des voies aériennes, on peut mettre en place une canule de Guédel pour que la langue ne soit ni mordue ni avalée. Il faut éviter de maintenir l’ouverture de la bouche avec les doigts (risque de morsure parfois grave) ou avec un chiffon (obstruction des voies aériennes). La crise cède le plus souvent spontanément en quelques minutes. Si la crise se prolonge, l’emploi d’un anticonvulsivant peut être nécessaire : sur prescription médicale, on peut injecter une benzodiazépine d’action rapide : clonazépam (Rivotril) ou Diazépam (Valium) par voie intraveineuse, ou diazépam par voie intrarectale. Deux erreurs classiques doivent être évitées : d’abord il ne faut pas injecter de benzodiazépine si le patient ne convulse plus : ces molécules ont également une action hypnotique et la surveillance ultérieure du retour à une conscience normale sera perturbée par le médicament ; ensuite il ne faut pas injecter de diazépam (Valium) par voie intramusculaire, qui est une très mauvaise voie d’administration du fait de l’irrégularité d’absorption.

D’UN POINT DE VUE PRATIQUE, il faut également savoir qu’une crise avec un facteur déclenchant évident (manque de sommeil, mauvaise observance du traitement, prise excessive d’alcool…) chez un épileptique connu et traité ne doit pas entraîner une hospitalisation systématique : cette attitude excessive, outre le coût important qu’elle entraîne, est source d’absentéisme et contribue lorsqu’elle se répète aux difficultés d’insertion sociale de certains patients épileptiques.

 

TRAITEMENT DE L’ETAT DE MAL

 

L’état de mal convulsif, correspondant à des crises subintrantes, doit faire admettre le patient dans un secteur de réanimation. En effet, contrairement aux crises simples, l’état de mal a tendance à s’auto-entretenir (du fait de l’hypoxie, de l’hyperthermie et de la détresse circulatoire qui peuvent par eux-mêmes provoquer une crise). Le pronostic vital peut être rapidement engagé si le traitement n’est pas efficace rapidement (l’état de mal généralisé comporte une mortalité de 20 % environ) ; enfin, la plupart des médicaments utilisés dans l’état de mal nécessitent une surveillance en soins intensifs, car ils peuvent être dépresseurs respiratoires ou myocardiques, et leur utilisation exige une surveillance permanente de la ventilation et de l’état hémodynamique, et parfois une ventilation assistée.

 

TRAITEMENT DE FOND

 

Il comporte 2 volets :

D’ABORD ET AVANT TOUT L’EDUCATION DU PATIENT et la bonne compréhension des conseils d’ « hygiène de vie » sont essentielles (voir encadré et paragraphe Conseils aux épileptiques). Un épileptique ne doit pas consommer de l’alcool de façon excessive, même de manière exceptionnelle. Il doit dormir régulièrement et ne pas être « en dette de sommeil ». Il doit suivre son traitement médicamenteux scrupuleusement sans l’oublier ne serait-ce qu’une fois. Il ne doit pas prendre de médicament sans l’avis du médecin en raison du risque d’interaction médicamenteuse avec son anti-épileptique et parce que certains médicaments favorisent l’apparition de crises  chez des sujets prédisposés.

UN TRAITEMENT MEDICAMENTEUX doit être entrepris après la survenue de deux crises comitiales, s’il n’y avait pas de facteur déclenchant évident, ou après la première crise en cas de lésion épileptogène. On emploie de préférence une monothérapie. Les médicaments le plus souvent employés de première intention sont le valproate de sodium, le phénobarbital, la carbamazépine, le diphénylhydantoine. L’efficacité du traitement se juge sur la clinique (absence de nouvelle crise); les dosages sanguins des antiépileptiques permettent surtout de s’assurer que le patient prend régulièrement son traitement, mais les résultats n’ont qu’une valeur statistique et la posologie est à adapter selon l’efficacité clinique, et non selon la valeur du taux thérapeutique sanguin « recommandé ». La durée du traitement est prolongée, l’arrêt du traitement est à discuter au cas par cas après plusieurs années sans crise.

 

ANTIEPILEPTIQUES

Certains antiépileptiques sont inducteurs enzymatiques, c’est-à-dire qu’ils modifient le métabolisme d’enzymes chargés de la dégradation de certaines substances et médicaments au niveau du foie. Cette induction enzymatique entraîne une diminution ou une augmentation de l’activité de ces médicaments et est à l’origine de ce que l’on appelle des interactions médicamenteuses. Certaines associations de médicaments sont dangereuses et interdites, d’autres nécessitent d’ajuster les posologies et/ou d’effectuer une surveillance accrue en s’aidant au besoin du dosage plasmatique de ces molécules.

 

CONSEILS AUX EPILEPTIQUES

 

La maladie épileptique est encore associée à de nombreuses idées fausses, préjudiciables aux patients dans leur vie quotidienne.

Nous allons aborder quelques points, parfois sous forme de dialogues qu’un patient pourrait avoir avec son médecin. Leur connaissance peut rendre service aux épileptiques et à leur famille.

EN PREMIER LIEU, répétons la nécessité de ne jamais interrompre intempestivement un traitement anticomitial, sauf prescription médicale.

EN DEHORS DE CERTAINES FORMES D’EPILEPSIES (associations à des pathologies du système nerveux, maladies héréditaires…), l’épilepsie ne fait pas partie des 30 affections de longue durée ouvrant droit à une exonération du ticket modérateur. Cependant, des mesures de protection sociale existent et doivent le cas échéant être proposés aux épileptiques (allocation adulte handicapé, aide personnalisée au logement, etc.), en veillant à ne pas causer de préjudice professionnel au patient du fait d’une protection trop contraignante.

LA CONDUITE AUTOMOBILE est théoriquement interdite aux épileptiques, mais après une expertise, la conduite de véhicules légers peut être autorisée. Il faut évidemment inciter les épileptiques non équilibrés, ou ceux qui souffrent d’une somnolence due au traitement, à ne pas conduire. La conduite de nuit doit être évitée. Enfin la conduite d’un poids lourd ou d’un véhicule de transport en commun est définitivement interdite.

DURANT LEURS ETUDES, les épileptiques peuvent bénéficier du tiers temps supplémentaire pendant leurs examens ; dans la vie professionnelle, certaines professions sont interdites (conducteur d’engins, chauffeur…), d’autres sont à déconseiller aux épileptiques (travail sur machine, travail en hauteur).

DIVERSES ASSOCIATIONS D’EPILEPTIQUES existent en France (se renseigner auprès des assistantes sociales).

 

POINTS CLES

  1. 1.        Une première crise d’épilepsie justifie un bilan incluant un scanner ou une IRM, à la recherche d’une lésion cérébrale
  2. 2.        Sur le plan sémiologique, les crises généralisées tonico-cloniques doivent être distinguées des crises partielles, dont le caractère (moteur, sensitif, visuel, auditif…) est lié au siège du foyer épileptique.
  3. 3.        En cas de crise généralisée tonico-clonique, il faut éviter que le patient se blesse ; le placer en position latérale de sécurité, assurer la liberté des voies aériennes (canule de Guédel). Si la crise se prolonge et sur prescription médicale, une ampoule de Rivotril (clonazépam) ou de Valium (diazépam) sera injectée.
  4. 4.        L’état de mal généralisé, c’est-à-dire la succession de crises généralisées sans reprise de la conscience est une urgence vitale.
  5. 5.        L’éducation du patient (hygiène de vie, observance du traitement) est primordiale dans la prise en charge.

Publié dans I.F.S.I.

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